ABSTRACT
La leucemia mieloide crónica es una enfermedad con comportamiento bifásico o trifásico, 90 por ciento de los pacientes debuta en fase crónica, 50 por ciento asintomáticos al diagnóstico. Un porcentaje con enfermedad crónica desarrollan en tiempo variable una enfermedad más agresiva definida por un período intermedio y crisis blástica. Se diagnostica al encontrar más del 20 por ciento de blastos en médula ósea, 30 por ciento en sangre periférica o enfermedad extramedular. El pronóstico es pobre, al lograr respuesta completa, con una mediana de sobrevida de 3-12 meses, independiente del fenotipo. El 50 por ciento de los pacientes tendrán una mieloide, 25 por ciento linfoide y 25 por ciento fenotipo indiferenciado. Un grupo de expertos clínicos de Bogotá, Colombia, revisaron la mejor evidencia sobre diagnóstico y tratamiento. La información se obtuvo de búsquedas estructuradas y varios registros de experimentos clínicos en curso. Presentamos conclusiones y recomendaciones para la toma de decisiones basadas en la mejor evidencia.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Blast Crisis , Leukemia, Myelogenous, Chronic, BCR-ABL Positive , Leukemia, Myeloid/diagnosis , Leukemia, Myeloid/physiopathology , Clonal Deletion , Medical Oncology , VenezuelaABSTRACT
En la actualidad, el pronóstico de los pacientes con crisis blástica (CB) es pobre y depende, especialmente, de lograr una respuesta completa, con una mediana de supervivencia entre los tres y los doce meses, independientemente del fenotipo de la enfermedad. Hasta el momento, no existe un tratamiento estándar para la CB, que habitualmente manifiesta un curso similar al de las leucemias agudas quimiorresistentes; las aproximaciones más recientes han mostrado que el uso de regímenes similares a los empleados en el manejo de las leucemias agudas asociados al imatinib permiten mejorar las tasas de supervivencia global y libres de progresión de la enfermedad. No obstante, los pacientes con esta condición deberán ser considerados candidatos para estudios experimentales. A pesar de que la posibilidad de lograr respuesta completa es baja, la población que logra llegar a ella deberá consolidarse con trasplante alogénico de médula ósea. Un grupo de expertos conformado por hematólogos, oncólogos y epidemiólogos clínicos de Bogotá D. C., Colombia, se encargó de revisar y seleccionar la mejor evidencia sobre el diagnóstico y tratamiento de la CB. La información se obtuvo a partir de búsquedas estructuradas realizadas en MedLine, Embase, Cochrane, Biosis, Cinhal, Lilacs y de varios registros de experimentos clínicos en curso. Este documento presenta las principales conclusiones y algunas recomendaciones para mejorar los principales desenlaces de la CB, y permitir así la toma de decisio- nes basadas en la mejor evidencia, que promoverá el uso racional de los recursos en salud.
Chronic myelogenous leukemia traditionally has been characterized by a biphasic or triphasic course. Blastic phase overall prognosis is poor, with a median survival of 3 to 12 months. Approximately 50% of patients have a myeloid phenotype, 25% have a lymphoid phenotype, and 25% have an undifferentiated phenotype. There is currently no standard treatment for the blastic phase of chronic myeloid leukemia, which is a chemoresistant form of acute leukemia. Current approaches include using standard acute myeloid leukemia regimens associated with imatinib in an effort to induce remission, variations of these approaches with drugs that seem more active in this specific leukemia, and the direct entry of patients into studies of investigational agents. Although the likelihood of achieving remission is small, immediate bone marrow transplantation in remission should be considered because it provides the only opportunity for long-term survival at this time. An expert panel of hematologists, oncologists and clinical epidemiologists of Bogotá, D.C., Colombia reviewed selected literature related with BP of chronic myeloid leukemia obtained from advanced searches of medial literature in MedLine, Embase, Cochrane, Biosis, Cinhal, Lilacs and from several in course clinical trials databases. The following document present the principal conclusions and some recommendations to improve outcomes of BP, to assist practitioners to apply the best available research evidence to clinical decisions, and to promote responsible use of health care resources.